Wiskott-Aldrich 증후군 환아의 증례보고
WISKOTT-ALDRICH SYNDROME WITH DENTAL PROBLEMS : CASE REPORT
이연주, 김정욱, 장기택, 김영재, 한세현, 김종철, 이상훈, 현홍근, 장철호,
소속 상세정보
이연주 ( Lee Yeon-Joo ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
김정욱 ( Kim Jung-Wook ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
장기택 ( Jang Ki-Taeg ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
김영재 ( Kim Young-Jae ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
한세현 ( Hahn Se-Hyun ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
김종철 ( Kim Chong-Chul ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
이상훈 ( Lee Sang-Hoon ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
현홍근 ( Hyun Hong-Keun ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
장철호 ( Jang Chul-Ho ) - 서울대학교 치과대학 소아치과학교실 및 치학연구소
KMID : 0358920070340030468
Abstract
Wiskott-Aldrich 증후군은 WAS 단백질 유전자의 돌연변이에 의해서 야기되는 면역결핍질환으로 X 염색체 열성으로 유전되는 양상을 보인다. 혈소판감소증과 그로 인한 출혈경향, 면역결핍으로 인해 반복되는 감염, 아토피성 피부염등의 소견을 보인다. 첫 번째 증례는 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원한 2세 11개월의 남아로 서울대학교 어린이병원에서 골수이식수술 전에 감염성 요소의 제거를 위해 의뢰되었다. 두 번째 증례는 2세 6개월의 남아로 구각부 및 치은의 연조직 질환과 치아 및 치은의 착색을 주소로 본과에 의뢰되었다. 이들 두 환자에서 보이는 Wiskott-Aldrich 증후군의 특징적인 치과적 소견과 치과치료시의 주의사항에 대해 보고하는 바이다.
The Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS) is an inherited immunodeficiency caused by a variety of mutations in the gene encoding the WAS protein (WASp). First described in 1937 by Wiskott, the incidence of WAS has so far been estimated at 4 in 106 live births. The Wiskott-Aldrich Syndrome is an X-linked condition characterized by 1) an increased tendency to bleed caused by a reduced number of platelets, 2) recurrent bacterial, viral and fungal infections, and 3) eczema of the skin. The purpose of this report is to present cases highlighting the clinical features of the syndrome and the required considerations in the treatment of patients. The report consists of two particular cases: a 2-year-11-month-old boy seen for a routine oral examination prior to his bone marrow transplantation and a 2-year-6-month-old boy with herpes gingivostomatitis and teeth discoloration.
키워드
Wiskott-Aldrich 증후군;혈소판 감소증;감염;착색;치과적 고려사항
Wiskott-Aldrich syndrome;Thrombocytopenia;Infection;Discoloration;Dental consideration
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